Thất ngôn là rối loạn chức năng ngôn ngữ có thể liên quan đến giảm khả năng hiểu hoặc biểu đạt các từ hoặc ý nghĩa tương đương không bằng lời của từ. Nó là hậu quả của sự rối loạn chức năng của các trung tâm ngôn ngữ ở vỏ não và hạch nền hoặc các đường dẫn truyền trong chất trắng kết nối chúng. Chẩn đoán dựa vào lâm sàng, thường bao gồm trắc nghiệm thần kinh tâm lý, chẩn đoán hình ảnh thần kinh (Cắt lớp vi tính – CLVT, Cộng hưởng từ – CHT) để xác định nguyên nhân. Tiên lượng phụ thuộc vào nguyên nhân, mức độ tổn thương và tuổi bệnh nhân. Không có điều trị đặc hiệu, nhưng liệu pháp ngôn ngữ có thể thúc đẩy quá trình hồi phục.
Ở người thuận tay phải và khoảng hai phần ba số người thuận tay trái, chức năng ngôn ngữ nằm ở bán cầu trái. Ở một phần ba người thuận tay trái còn lại, phần lớn chức năng ngôn ngữ nằm ở bán cầu phải. Các khu vực vỏ não chịu trách nhiệm chức năng ngôn ngữ bao gồm:
- Phần sau trên của thùy thái dương (có chứa vùng Wernicke – vùng ngôn ngữ tiếp nhận);
- Phần cận dưới thùy đỉnh;
- Phần sau dưới của thùy trán, ngay phía trước vỏ não vận động (khu vực Broca – vùng ngôn ngữ diễn đạt);
- Các đường kết nối dưới vỏ giữa các khu vực.
Tổn thương bất kỳ phần nào của khu vực tam giác này (ví dụ, bởi nhồi máu não, khối u, chấn thương, hoặc thoái hóa) sẽ gây ảnh hưởng một số khía cạnh của chức năng ngôn ngữ.
Ngữ điệu của lời nói (chất lượng của nhịp điệu và sự nhấn mạnh làm tăng thêm ý nghĩa cho lời nói) thường bị ảnh hưởng bởi cả hai bán cầu nhưng đôi khi bị ảnh hưởng bởi sự rối loạn chức năng của bán cầu ưu thế.
Thất ngôn khác với rối loạn phát triển ngôn ngữ và rối loạn chức năng của các con đường vận động và các cơ tạo ra lời nói (rối loạn phát âm).
Nguyên nhân
Thất ngôn thường là hậu quả của những bệnh lý không gây tổn thương tiến triển (ví dụ: đột quỵ, chấn thương đầu, viêm não); trong những trường hợp như thế, thất ngôn không nặng lên. Đôi khi, thất ngôn do một bệnh lý tiến triển (ví dụ: u não tiến triển, sa sút trí tuệ); trong những trường hợp như vậy, thất ngôn dần dần nặng lên.
Phân loại
Thất ngôn được chia khái quát thành hai nhóm thất ngôn tiếp nhận và thất ngôn biểu đạt (thất ngôn diễn đạt).
- Thất ngôn tiếp nhận (cảm giác, thuần thục, hoặc thất ngôn vùng Wernicke): Bệnh nhân không thể hiểu được các từ hoặc nhận ra các biểu tượng thính giác, thị giác, hoặc xúc giác. Nó được gây ra bởi một bệnh lý của hồi sau trên thùy thái dương bên bán cầu ưu thế (vùng Wernicke). Thông thường, mất khả năng đọc (mất khả năng đọc từ) cũng xuất hiện.
- Thất ngôn biểu đạt/diễn đạt (vận động, không trôi chảy hoặc thất ngôn vùng Broca): Khả năng tạo ra từ ngữ bị suy giảm, nhưng khả năng hiểu và khả năng khái niệm hóa được duy trì tương đối. Đó là do bệnh lý ảnh hưởng đến khu vực thùy trán hoặc vùng trán đỉnh trái, bao gồm khu vực Broca. Nó thường gây ra mất khả năng ghi chép (mất khả năng viết) và làm giảm khả năng đọc.
Có những loại thất ngôn khác (xem Bảng: Các loại Thất ngôn ở cuối bài), có thể trùng lặp đáng kể. Không có hệ thống phân loại thất ngôn nào là lý tưởng. Mô tả các loại thiếu sót thường là cách chính xác nhất để mô tả một chứng thất ngôn nhất định.
Triệu chứng cơ năng và thực thể
Mất khả năng gọi tên (không có khả năng đặt tên đồ vật) thường xảy ra ở tất cả các dạng thất ngôn.
Thất ngôn Wernicke
Bệnh nhân bị thất ngôn Wernicke nói những từ thông thường lưu loát, thường bao gồm các âm tiết không có ý nghĩa, nhưng không biết ý nghĩa hoặc mối quan hệ của chúng. Kết quả là các từ ngữ sắp xếp lộn xôn hoặc tạo thành một “salad từ ngữ”. Bệnh nhân thường không biết rằng lời nói của họ làm người khác không thể hiểu được.
Khả năng nghe và đọc hiểu bị suy giảm. Bệnh nhân mắc lỗi khi đọc (alexia). Khả năng viết vẫn lưu loát nhưng có nhiều lỗi và có xu hướng thiếu nhiều từ ngữ (rối loạn viết lưu loát).
Mất thị trường bên phải thường đi kèm với chứng thất ngôn Wernicke vì đường dẫn truyền thị giác nằm gần khu vực bị ảnh hưởng.
Thất ngôn Broca
Bệnh nhân thất ngôn Broca có thể hiểu và khái niệm hóa tương đối tốt, nhưng khả năng hình thành từ của họ bị suy giảm. Thông thường, sự suy yếu này sẽ ảnh hưởng đến các khía cạnh của việc tạo lời nói và viết (mất khả năng viết, rối loạn viết), gây khó khăn rất nhiều cho những người bệnh cố gắng giao tiếp. Tuy nhiên, giao tiếp bằng lời nói và viết vẫn có ý nghĩa đối với bệnh nhân.
Chứng thất ngôn Broca có thể bao gồm mất khả năng gọi tên (không có khả năng đặt tên các đồ vật) và suy giảm khả năng tạo ngữ điệu và nhắc lại. Suy giảm khả năng viết.
Chẩn đoán
- Loại trừ các rối loạn khả năng giao tiếp khác;
- Thăm khám trực tiếp và trắc nghiệm thần kinh tâm lý;
- Chẩn đoán hình ảnh thần kinh.
Tương tác bằng lời thường có thể xác định tổng quát hiện tượng mất khả năng ngôn ngữ. Tuy nhiên, bác sĩ lâm sàng nên cố gắng phân biệt thất ngôn với các rối loạn giao tiếp phát sinh từ rối loạn phát âm nặng hoặc suy giảm khả năng nghe, nhìn (ví dụ khi đánh giá khả năng đọc) hoặc khả năng viết.
Ban đầu, thất ngôn Wernicke có thể bị nhầm với sảng. Tuy nhiên, thất ngôn Wernicke là một rối loạn ngôn ngữ thuần túy mà không có các đặc điểm khác của sảng (ví dụ dao động ý thức, ảo giác, không chú ý).
Thăm khám trực tiếp để xác định các thiếu sót cụ thể nên bao gồm những điều sau:
- Lời nói tự phát: Lời nói được đánh giá về độ lưu loát, số từ nói ra, khả năng bắt đầu lời nói, sự xuất hiện của các lỗi tự phát, các khoảng thời gian dừng lại để tìm từ, do dự khi nói, và ngữ điệu của lời nói;
- Khả năng gọi tên: Bệnh nhân được yêu cầu gọi tên đồ vật. Những người gặp khó khăn trong việc gọi tên thường sử dụng phương pháp nói lòng vòng (ví dụ: dùng câu “cái bạn sử dụng để nói về thời gian” cho từ “đồng hồ”);
- Khả năng nhắc lại: Bệnh nhân được yêu cầu nhắc lại cụm từ phức tạp về ngữ pháp (ví dụ: “no ifs, ands, or buts”);
- Khả năng hiểu: Bệnh nhân được yêu cầu chỉ các đồ vật được bác sỹ lâm sàng nêu tên, thực hiện các mệnh lệnh có một hoặc nhiều bước, và trả lời các câu hỏi có hoặc không có đơn giản và phức tạp;
- Đọc và viết: Bệnh nhân được yêu cầu viết một cách tự nhiên và đọc to. Đánh giá khả năng đọc hiểu, đánh vần và viết chính tả.
Trắc nghiệm thần kinh tâm lý chi tiết được thực hiện bởi chuyên gia tâm lý học thần kinh hoặc chuyên gia về ngôn ngữ và lời nói, có thể giúp phát hiện ra rối loạn chức năng tinh tế hơn và hỗ trợ lập kế hoạch điều trị và đánh giá khả năng phục hồi. Có nhiều bài kiểm tra nhận thức khác nhau để chẩn đoán thất ngôn (ví dụ Trắc nghiệm chẩn đoán thất ngôn Boston, Bộ trắc nghiệm đánh giá thất ngôn Western, Trắc nghiệm gọi tên Boston, Trắc nghiệm Token, Trắc nghiệm gọi tên hành động).
Chẩn đoán hình ảnh thần kinh (ví dụ: chụp cắt lớp vi tính, cộng hưởng từ, có hoặc không kèm chụp mạch) để mô tả đặc điểm của tổn thương (ví dụ: nhồi máu, xuất huyết, khối u). Cần làm thêm các xét nghiệm tiếp theo để xác định nguyên nhân của tổn thương (ví dụ: đánh giá đột quỵ ) theo chỉ định.
Tiên lượng
Khả năng phục hồi bị ảnh hưởng bởi những yếu tố sau:
- Nguyên nhân;
- Kích cỡ và vị trí của tổn thương;
- Mức độ suy giảm ngôn ngữ;
- Đáp ứng với trị liệu;
- Các yếu tố khác: độ tuổi, trình độ học vấn và tình trạng sức khoẻ chung của bệnh nhân.
Trẻ em < 8 tuổi thường lấy lại được chức năng ngôn ngữ sau khi bị tổn thương nặng ở bất kỳ bán cầu nào. Sau lứa tuổi đó, sự hồi phục nhiều nhất xảy ra trong vòng 3 tháng đầu tiên, nhưng sự cải thiện vẫn tiếp tục đến một mức nào đó cho tới một năm.
Điều trị
- Điều trị nguyên nhân;
- Liệu pháp ngôn ngữ;
- Thiết bị hỗ trợ giao tiếp.
Điều trị một số tổn thương nhất định có thể rất hiệu quả (ví dụ: corticosteroids nếu một tổn thương choán chỗ gây ra phù vận mạch). Hiệu quả của việc điều trị thất ngôn không rõ ràng, nhưng hầu hết các bác sỹ lâm sàng đều cho rằng các phương pháp điều trị của chuyên gia trị liệu ngôn ngữ có trình độ sẽ có hiệu quả và bệnh nhân điều trị ngay sau khi khởi phát sẽ cải thiện nhiều nhất.
Những bệnh nhân không thể phục hồi được các kỹ năng ngôn ngữ cơ bản và người chăm sóc của những bệnh nhân này đôi khi có thể chuyển tải thông điệp bằng các thiết bị hỗ trợ giao tiếp (ví dụ như sách giao tiếp hoặc bảng thông tin chứa hình ảnh hoặc biểu tượng về nhu cầu hàng ngày của bệnh nhân, các thiết bị máy tính).
Những điểm chính
- Chức năng ngôn ngữ nằm trên bán cầu trái ở người thuận tay phải và 2/3 số người thuận tay trái;
- Mô tả một loại thất ngôn nhất định bằng cách mô tả các thiếu sót vì các thể thất ngôn trùng lặp nhau và không có hệ thống phân loại nào lý tưởng;
- Đánh giá trực tiếp khả năng gọi tên, nhắc lại, hiểu, đọc và viết của bệnh nhân, làm chẩn đoán hình ảnh bộ não, và xem xét làm trắc nghiệm thần kinh tâm lý;
- Điều trị nguyên nhân khi có thể, và khuyến cáo sử dụng trị liệu ngôn ngữ.
Bảng: Các loại Thất ngôn
| Loại | Vị trí tổn thương gây bệnh * | Các nguyên nhân phổ biến | Mô tả lời nói |
| Mất khả năng gọi tên | Tổn thương (thường nhỏ) bất cứ nơi nào trong các khu vực ngôn ngữ trên bán cầu trái | Bệnh lý khác nhau | Mất khả năng gọi tên (không có khả năng đặt tên đồ vật) bằng ngôn ngữ nói (dẫn đến lời nói trống rỗng, vòng vo, nghĩa không rõ ràng†) và bằng ngôn ngữ viết, lời nói lưu loát, khả năng đọc hiểu và nghe hiểu tốt, khả năng nhắc lại bình thường |
| Broca (không lưu loát, biểu đạt, vận ngôn) | Tổn thương lớn ở khu vực thùy trán hoặc trán đỉnh trái, bao gồm khu vực Broca | Nhồi máu
Xuất huyết Chấn thương Khối u |
Mất khả năng gọi tên bằng ngôn ngữ nói và viết, Lời nói không lưu loát (với tạo thành từ chậm, phải gắng sức, câu ngắn, ngữ điệu rối loạn, giảm khả năng sử dụng giới từ và liên từ), khả năng hiểu tốt, suy giảm khả năng lặp lại, suy giảm khả năng viết (mất viết) |
| Dẫn truyền | Tổn thương dưới vỏ bán cầu não trái, thường phía dưới thùy thái dương trên hay dưới hồi đỉnh dưới | Nhồi máu
Xuất huyết Khối u |
Mất khả năng gọi tên (nổi bật là hiện tượng giảm khả năng thay thế chữ cái, vần điệu†), khả năng hiểu còn tốt, suy giảm khả nhắc lại (với các rối loạn paraphrasia thường gặp), đọc hiểu tốt
Viết không bị ảnh hưởng |
| Toàn bộ | Tổn thương lớn ở khu vực trán-đỉnh thái dương trái, bao gồm các khu vực Broca và Wernicke | Nhồi máu
Xuất huyết Chấn thương Khối u |
Mất khả năng gọi tên nghiêm trọng trong ngôn ngữ nói và viết, lời nói không lưu loát (thường lời nói rời rạc), khả năng hiểu kém, suy giảm khả năng nhắc lại, mất đọc, mất viết |
| Vận ngôn xuyên vỏ | Tổn thương ở vùng trán trái, không kể vùng Broca và Wernicke | Nhồi máu
Viêm não Xuất huyết Chấn thương Khối u |
Tương tự như thất ngôn Broca ngoại trừ khả năng nhắc lại bình thường
Khả năng phát âm thường không bị ảnh hưởng |
| Thất ngôn giác quan xuyên vỏ | Tổn thương vùng thái dương đỉnh, loại trừ vùng Broca và Wernicke | Nhồi máu
Viêm não Xuất huyết Chấn thương Khối u |
Tương tự như thất ngôn Wernicke, ngoại trừ khả năng nhắc lại bình thường |
| Wernicke (lưu loát, tiếp nhận, giác quan) | Tổn thương lớn ở vùng thái dương đỉnh trái, bao gồm cả vùng Wernicke | Nhồi máu
Khối u |
Mất khả năng gọi tên bằng ngôn ngữ nói và viết, lời nói lưu loát (paraphasias†, một loạt các dạng ngữ pháp, nhưng thường truyền đạt rất ít ý nghĩa), nghe hiểu và đọc hiểu kém, suy giảm khả năng nhắc lại, sai sót trong đọc (alexia), mất khả năng viết trôi chảy |
| * Thương tổn gây bệnh ở trên bán cầu ưu thế về ngôn ngữ (thường là trái). | |||
| †Rối loạn phát âm, lời nói (paraphasia) là sử dụng các từ sai hoặc từ bị phát âm sai hoặc các từ được dùng trong các cách kết hợp vô nghĩa. | |||
Theo: Juebin Huang , MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center